Почему развивается патология?
Причины появления синостоза различны и до конца не изучены. Для патологического состояния характерна полиэтиологичность.
Доказано, что наследственность играет ведущую роль. При диагностировании патологии у одного из родителей, вероятность проявления у новорожденного составляет до 100%.
На долю внутриутробных аномалий приходится 2/3 случаев, но различают ситуации, когда синостоз является приобретенным.
ВРОЖДЕННЫИ РАДИОУЛЬНАРНЫИ СИНОСТОЗ. Этиология и патогенез.
Зачатки костей предплечья образуются из одной общей склеробластомы. Задержка полной дифференцировки и разъединения обеих костей и является причиной деформации.
Таким образом, эту деформацию следует рассматривать как гипоплазию сустава. Но иногда полная неподвижность радиоульнарного сочленения обнаруживается только в 5—6-летнем возрасте, в то время как в первые годы жизни ребенка существовала еще некоторая подвижность этого сустава, и лишь в дальнейшем фиброзное, соединение превратилось в костное.
Очевидно, в таких случаях имеется не задержка дифференцировки, а извращение этого процесса в суставе.
Описаны (Крайлингер, Блюменталь — Kreilinger, Blumenthal) наследственные случаи этой деформации (цит. по А. А. Козловскому).
При типичной картине этой деформации предплечье и кисть находятся в положении полной пронации или в среднем между пронацией и супинацией положении. Больные не могут супннировать кисть и предплечье, в то время как сгибание и разгибание в локтевом и лучезапястном суставах производятся свободно в полном объеме.
Пронационное положение кисти значительно нарушает функцию ее. При двусторонней деформации дети не могут самостоятельно умываться и лишены возможности положить что-нибудь на ладонь.
Некоторые дети, однако, хорошо приспосабливаются и недостающую супинацию восполняют увеличением ротации в плечевом суставе.
Читайте также:
На рентгенограмме и во время операции обнаруживается Костное сращение лучевой и Локтевой костей на уровне радиоульнарного сочленения на протяжении нескольких сантиметров (от 2 до 6). Головка луча обычно меньше своих нормальных размеров и как бы находится выше и кзади от сустава (подвывих).
Основные виды патологии
Синостоз подразделяется на 2 большие группы:
- Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
- Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.
” alt=””>
Рассмотрим характерные виды аномалии.
Метопический
Метопический синостоз — преждевременное сращивание лобных костей. Обычно, лобный шов не зарастает у маленьких детей в возрасте до 24 месяцев.
Если же лобные кости сращиваются еще до рождения либо сразу после него, в этом случае лобные бугры не растут и не развиваются. Череп впоследствии приобретает треугольную форму, создавая в районе лобного шва тупой угол.
Очень часто сочетается с остальными пороками развития, являясь при этом составным элементом и синдромом множества пороков.
Если в наличии есть полированный метопический синостоз, показано полноценное хирургическое вмешательство в течение первых 2 месяцев после рождения ребенка.
Ламбдовидный изолированный
Этот вид синостоза встречается достаточно редко и сопровождается ростом толщины затылка и расширением большого родничка с увеличением передней части черепа.
Сочетается обычно с преждевременным закрытием так называемого сагиттального шва.
Патология ребер
Синостоз ребер- это сращение костей в задней или передней части тела.
Очень редко ребра сращиваются полностью.
Бывает так, что по длине сращивания появляются круглые или овальные, хорошо очерченные костные дырчатые дефекты.
Пространство между ребер становится асимметричным.
Возможна общеукрепляющая терапия.
Существуют также и хирургические методы лечения, однако необходимо рассматривать каждую ситуацию в отдельности.
Врожденный радиоульнарный
Данный синостоз наблюдается довольно редко — в чуть менее 10% случаев от всех врожденных деформаций конечностей. Чаще всего, подобная аномалия развития встречается у мужчин и с правой стороны.
” alt=””>
Отмечается передача заболевания по наследству. Такой синостоз может быть с дистальных (достаточно редко) либо проксимальных концов человеческих костей.
Клинически можно отметить пронационное расположение предплечья при абсолютном отсутствии супинации, нередко ограничение движений костей в локтевом суставе.
Типична рентгенограмма — проксимальные концы кости сращены на 3—4 сантиметра. Головка лучевой кости находится в вывихнутом состоянии или атрофирована.
Если больной не сумел приспособиться к данному дефекту, лечение возможно только оперативное — путем вживления нового сустава.
Патология Клиппеля-Фейля
Методы диагностики
Во многих случаях синостоз не доставляет пациенту неприятных ощущений. Но иногда неподвижное сращение костей нарушает функции органов и ограничивает движения.
Обследование у врача и вовремя поставленный диагноз помогут остановить патологический процесс. Нужно обратиться к хирургу или ортопеду.
Для определения места локализации синостоза и его степени выраженности чаще всего применяется рентгенография. Иногда может потребоваться компьютерная томография или МРТ.
Если нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы, делают эхокардиографию.
Как проводится лечение?
Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно.
При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП.
Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:
- «Индометацин»;
- «Вольтарен»;
- «Целебрекс»;
- «Мелоксикам».
Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы.
” alt=””>
Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно.
Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции.
Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц.
С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.
В том случае, когда синостоз ограничивает движения и отражается на функционировании головного мозга или внутренних органов, необходимо своевременное лечение патологии. Чаще всего оно осуществляется с помощью хирургической операции.
Рассечение спаек между костями необходимо при патологическом сращении позвонков, если происходит нарушение кровообращения или защемление нерва, при неправильном соединении костей черепа, а также во всех случаях, когда такая патология сильно ограничивает движение.
После разъединения костей между ними вставляют фасциальную прокладку, чтобы избежать повторного сращения.
При врожденных синостозах часто используется консервативное лечение. Очень важно, чтобы оно было начато как можно раньше.
Ребенку назначается массаж, физиотерапия, лечебная гимнастика. Показано поэтапное гипсование пораженной конечности или ношение ортопедических конструкций.
Полностью избавиться от заболевания без операции невозможно, так что эти методы применяются на протяжении всей жизни пациента. Они помогают увеличить подвижность и избежать осложнений.
Методы профилактики и прогнозы
Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:
- регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
- своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
- консультирование генетика накануне зачатия;
- правильное ведение беременности.
Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии.
При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов.
” alt=””>
Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.
Загрузка...
